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Vasculitis IgA - Púrpura de Henoch-Schönlein

Vasculitis por inmunoglobulina A; Vasculitis leucocitoclástica; Púrpura de Henoch Schönlein; PHS

La vasculitis IgA es una enfermedad que consiste en puntos de color púrpura en la piel, dolor articular, problemas gastrointestinales y glomerulonefritis (un tipo de trastorno renal). También conocida como púrpura de Henoch-Schönlein (PHS).

Causas

La vasculitis IgA se produce por una respuesta anormal del sistema inmunitario. El resultado es una inflamación de los vasos sanguíneos microscópicos en la piel. Los vasos sanguíneos en las articulaciones, los riñones o los intestinos también pueden verse comprometidos. La razón para que esto ocurra no es clara.

El síndrome usualmente se observa en niños entre 3 y 15 años, pero puede presentarse en personas adultas. Es más común en los niños que en las niñas. Muchas personas con esta enfermedad han tenido una afección en las vías respiratorias altas en las semanas previas.

Síntomas

Los síntomas y características de la vasculitis IgA pueden incluir:

Pruebas y exámenes

El proveedor de atención médica examinará el cuerpo y observará la piel. El examen físico revelará úlceras (púrpura, lesiones) cutáneas y sensibilidad articular.

Los exámenes pueden incluir: 

  • Se debe realizar un examen de orina en todos los casos
  • Conteo sanguíneo completo. El conteo de plaquetas debería ser normal
  • Pruebas de coagulación, estas deberían ser normales
  • Biopsia de piel, especialmente en adultos
  • Análisis de sangre para buscar otras causas para la inflamación de los vasos sanguíneos, como lupus eritematoso sistémico, vasculitis asociada a anticuerpos ANCA o hepatitis
  • En adultos, es posible que se realice una biopsia de pulmón
  • Exámenes de imágenes del abdomen si hay dolor

Tratamiento

No existe un tratamiento específico para esta enfermedad. La mayoría de los casos desaparecen por sí solos. El dolor articular puede mejorar tomando AINE como el naproxeno. Si los síntomas no desaparecen, se le recetarán medicamentos corticosteroides como la prednisona.

Expectativas (pronóstico)

La enfermedad en la mayoría de los casos mejora por sí sola. Dos tercios de los niños con vasculitis IgA solo tienen un episodio. Un tercio de los niños tiene más episodios. Las personas deben tener un seguimiento médico riguroso hasta por 6 meses después de los episodios para descartar signos de enfermedad renal. Los adultos tienen un mayor riesgo de desarrollar enfermedad renal crónica.

Posibles complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

  • Sangrado dentro del cuerpo
  • Bloqueo del intestino (en caso de niños)
  • Problemas renales (en pocos casos)

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame a su proveedor si:

Referencias

Arntfield RT, Hicks CM. Systemic lupus erythematosus and the vasculitides. In: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Rosen's Emergency Medicine: Concepts and Clinical Practice. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 108.

Dinulos JGH. Hypersensitivity syndromes and vasculitis. In: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Skin Disease: Diagnosis and Treatment. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 11.

Feehally J, FLoege J. Immunoglobulin A nephropathy and IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura). In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Comprehensive Clinical Nephrology. 6th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019:chap 23.

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Interventions for preventing and treating kidney disease in Henoch-Schönlein purpura (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015;(8):CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Comparison between adults and children with Henoch-Schönlein purpura nephritis. Pediatr Nephrol. 2015;30(5):791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021.

Patterson JW. The vasculopathic reaction pattern. In: Patterson JW, ed. Weedon's Skin Pathology. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2016:chap 8.

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, et al. Nomenclature of cutaneous vasculitis: Dermatologic addendum to the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheumatol. 2018;70(2):171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.

    • Púrpura de Henoch-Schonlein en la parte inferior de la piernas - ilustración

      Púrpura de Henoch-Schonlein. Esta afección generalmente se presenta después de una infección, en forma de abultamientos de color que varía de rojo a púrpura, acompañados de dolor articular y fiebre. Por lo regular desaparece sin tratamiento. Las lesiones aparecen principalmente en la piernas, ocasionalmente pueden encontrarse en los muslos y los glúteos y rara vez en los brazos.

      Púrpura de Henoch-Schonlein en la parte inferior de la piernas

      ilustración

    • Púrpura de Henoch-Schonlein - ilustración

      La púrpura de Henoch-Schonlein es un tipo de vasculitis por hipersensibilidad y respuesta inflamatoria dentro del vaso sanguíneo. Es causada por una respuesta anormal del sistema inmunológico. La causa exacta de este trastorno se desconoce.

      Púrpura de Henoch-Schonlein

      ilustración

    • Púrpura de Henoch-Schonlein - ilustración

      El síndrome se observa generalmente en niños, pero puede afectar a personas de cualquier edad y es más común en los niños que en las niñas. Muchas personas con púrpura de Henoch-Schonlein tuvieron una enfermedad respiratoria del tracto superior en las semanas anteriores.

      Púrpura de Henoch-Schonlein

      ilustración

    • Púrpura de Henoch-Schonlein - ilustración

      No existe un tratamiento específico para la púrpura de Henoch-Schonlein y la mayoría de los casos se resuelven espontáneamente sin tratamiento. Si los síntomas persisten, generalmente se ensaya con terapia con corticosteroides como prednisona.

      Púrpura de Henoch-Schonlein

      ilustración

    • Púrpura de Henoch-Schonlein en el pie de un bebé - ilustración

      La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.

      Púrpura de Henoch-Schonlein en el pie de un bebé

      ilustración

    • Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé - ilustración

      La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.

      Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé

      ilustración

    • Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé - ilustración

      La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.

      Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé

      ilustración

    • Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas - ilustración

      La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.

      Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas

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      • Púrpura de Henoch-Schonlein en la parte inferior de la piernas - ilustración

        Púrpura de Henoch-Schonlein. Esta afección generalmente se presenta después de una infección, en forma de abultamientos de color que varía de rojo a púrpura, acompañados de dolor articular y fiebre. Por lo regular desaparece sin tratamiento. Las lesiones aparecen principalmente en la piernas, ocasionalmente pueden encontrarse en los muslos y los glúteos y rara vez en los brazos.

        Púrpura de Henoch-Schonlein en la parte inferior de la piernas

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      • Púrpura de Henoch-Schonlein - ilustración

        La púrpura de Henoch-Schonlein es un tipo de vasculitis por hipersensibilidad y respuesta inflamatoria dentro del vaso sanguíneo. Es causada por una respuesta anormal del sistema inmunológico. La causa exacta de este trastorno se desconoce.

        Púrpura de Henoch-Schonlein

        ilustración

      • Púrpura de Henoch-Schonlein - ilustración

        El síndrome se observa generalmente en niños, pero puede afectar a personas de cualquier edad y es más común en los niños que en las niñas. Muchas personas con púrpura de Henoch-Schonlein tuvieron una enfermedad respiratoria del tracto superior en las semanas anteriores.

        Púrpura de Henoch-Schonlein

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      • Púrpura de Henoch-Schonlein - ilustración

        No existe un tratamiento específico para la púrpura de Henoch-Schonlein y la mayoría de los casos se resuelven espontáneamente sin tratamiento. Si los síntomas persisten, generalmente se ensaya con terapia con corticosteroides como prednisona.

        Púrpura de Henoch-Schonlein

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      • Púrpura de Henoch-Schonlein en el pie de un bebé - ilustración

        La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.

        Púrpura de Henoch-Schonlein en el pie de un bebé

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      • Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé - ilustración

        La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.

        Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé

        ilustración

      • Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé - ilustración

        La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.

        Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas de un bebé

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      • Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas - ilustración

        La púrpura de Henoch-Schonlein se observa con mayor frecuencia en los niños que en los adultos y por lo general aparece después de una infección del tracto respiratorio superior. Esta condición produce erupciones cutáneas que sangran dentro de la piel (petequias y púrpura). El sangrado también puede originarse en el tracto gastrointestinal y los riñones.

        Púrpura de Henoch-Schonlein en las piernas

        ilustración

       

      Actualizado: 4/8/2019

      Versión en inglés revisada por: Gordon A. Starkebaum, MD, MACR, ABIM Board Certified in Rheumatology, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, Brenda Conaway, Editorial Director, and the A.D.A.M. Editorial team.

      La información aquí contenida no debe utilizarse durante ninguna emergencia médica, ni para el diagnóstico o tratamiento de alguna condición médica. Debe consultarse a un médico con licencia para el diagnóstico y tratamiento de todas y cada una de las condiciones médicas. Los enlaces a otros sitios se proporcionan sólo con fines de información, no significa que se les apruebe. © 1997- A.D.A.M., unidad de negocios de Ebix, Inc. La reproducción o distribución parcial o total de la información aquí contenida está terminantemente prohibida.
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